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HIPERCOLESTEROLEMIA

HIPERLIPIDEMIA=HIPERLIPOPROTEINEMIA: Niveles elevados de lipoproteínas en el plasma que pueden ser de origen primario o secundario.

Los principales lípidos plasmáticos, incluidos el colesterol (o colesterol total CT) y los triglicéridos, no circulan libremente en solución en el plasma, sino que están unidos a proteínas y son transportados en forma de complejos macromoleculares llamados lipoproteínas. Las principales lipoproteínas son: quilomicrones, VLDL (lipoproteínas de muy baja densidad), LDL (lipoproteínas de baja densidad) y HDL (de alta densidad). Los principales lípidos transportados en la sangre son los triglicéridos. Los ácidos grasos y el glicerol producidos de su degradación entran en los adipocitos para su almacenamiento y en las células musculares para su uso energético.

La hipercolesterolemia puede ser el resultado de una sobreproducción o de un aclaramiento insuficiente de VLDL o de un aumento de la conversión de las VLDL a LDL. La sobreproducción de VLDL por el hígado puede ser causada por obesidad, diabetes mellitas, exceso de alcohol, trastornos genéticos, etc. Cada uno de esos procesos puede producir un aumento de los niveles de LDL y CT y suele asociarse con hipertrigliceridemia. El colesterol de la dieta y los ácidos grasos saturados también aumentan los niveles de LDL y CT en plasma.

DIAGNÓSTICO
El CT plasmático óptimo para un adulto es menor de 200mg/dL. Los niveles de CT entre 200 y 240mg/dL como el límite superior de la normalidad y mayores de 240mg/dL como altos.

HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO I

Hipertrigliceridemia exógena; lipemia familiar inducida por genes; hiperquilomicroemia.
Deficiencia congénita relativamente rara de la actividad de la lipoproteinlipasa o de la proteína apo cII activadora de la lipasa, que causa una incapacidad para eliminar o "aclara" de la sangre los quilomicrones y los triglicéridos-VLDL.
SÍNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNÓSTICO: Se manifiesta en niños y adultos jóvenes por dolores abdominales del tipo de la pancreatitis, depósitos cutáneos papulosos de grasa de color amarillo rosado (xantomas) y hepatoesplenomegalia (aumento de volumen del hígado).
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO: El objetivo es reducir los quilomicrones circundantes para evitar los episodios de pancreatitis aguda. Como la hipertrigliceridemia está provocada por la grasa ingerida, sea saturada, insaturada o poliinsaturada, es eficaz una dieta muy restringida en TODAS  las fuentes comunes de grasa. No hay pruebas de que la hiperlipoproteinemia predisponga a la aterosclerosis.

HIPERLIPOPROTEINEMIA TIPO II

Elevación de las lipoproteínas de baja densidad (LDL) que puede ser primaria o secundaria.

ELEVACIONES PRIMARIAS DE LAS LDL
Varios trastornos genéticos pueden conducir a la elevación de las LDL, como la hipercolesterolemia familiar, la hiperlipidemias familiar combinada, la apolipoproteína B defectuosa familiar y la hipercolesterolemia poligénica.
HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR:
Trastorno genético del metabolismo de los lípidos caracterizado pos CT elevado, xantomas tendinosos y tuberculosos, aterosclerosis y muerte temprana por infarto de miocardio. Es causado por la ausencia de los receptores celulares de las LDL o por defectos en ellos, con el resultado de un aumento de LDL y acumulación de colesterol LDL en articulaciones y puntos sometidos a presión y en los vasos sanguíneos.
La elevación de CT puede ser de hasta 2 o 3veces los valores normales, secundaria al aumento de las LDL. Los niveles de triglicéridos son normales o poco elevados.
HIPERLIPIDEMIA FAMILIAR COMBINADA:
Trastorno genético del metabolismo de los lípidos caracterizado por CT elevado y diversos patrones de lipoproteínas (exceso de LDL, VLDL o ambos). Se confunde a veces con la hipercolesterolemia familiar. No suele manifestarse hasta después de la adolescencia. El trastorno parece deberse a una producción excesiva de apo B, dado que la apo B es la principal proteína de las VLDL y las LDL. Los xantomas son muy infrecuentes.
APOLIPOPROTEÍNA B DEFECTUOSA FAMILIAR:
Es un trastorno muy raro causado por mutaciones en el gen de la apo B (fracción proteica de las LDL) haciendo que la proteína sea mal identificada o no sea reconocida por los receptores de LDL. Los niveles de LDL son más bajos que en hipercolesterolemia familiar.
HIPERCOLESTEROLEMIA POLIGÉNICA:
Es probablemente un grupo heterogéneo de trastornos.